半乳糖-1-磷酸造句

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α-D-半乳糖-1-磷酸转尿苷酰酶是细胞溶酶体中的一种转移酶。
（UDP-galacto－sepyrophosphorylase），能将半乳糖-1-磷酸转化为UDP半乳糖，使半乳糖不会蓄积。
将ATP中的γ磷酸基转移到半乳糖的C-1上而生成半乳糖-1-磷酸，同时使ATP水解为ADP的酶。
现在知道，半乳糖血症患儿所缺的酶，名叫半乳糖-1-磷酸转尿苷酰酶（galactose-1-phosphateuridyltransferase，G-l-PUT）。
此外，乳果糖制剂中含有一定量半乳糖，所以半乳糖血症患者（半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶缺乏）禁用。
半乳糖血症是由于半乳糖激酶或半乳糖-1-磷酸尿苷基转移酶缺陷，使半乳糖不能转化和利用，导致血液和尿液中半乳糖升高。
α-D-半乳糖-1-磷酸转尿苷酰酶(α-D-Galactose-1-phos-phate Uridyl Transferase)活力下降：半乳糖血症及与肾病、肝病、白内障和其他畸形病的发展有关。
，半乳糖在激酶的作用下形成半乳糖-1-磷酸，进而在肝脏中经半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶（galactose-1-phosthateuridyltransreraseGal-1-PUT）的催化转变成葡萄糖-1-磷酸，进入酵解途经。
的作用，与ATP反应生成α－D-半乳糖-1-磷酸，在己糖-1-磷酸尿苷酰转移酶（EC2．7．7．12）的作用下经由尿苷二磷酸半乳糖转变成葡萄糖-1-磷酸，与葡萄糖代谢系统汇合。
一般作为营养素进入生物细胞的半乳糖，由半乳糖激酶的作用，与ATP反应生成α－D-半乳糖-1-磷酸，在己糖-1-磷酸尿苷酰转移酶（EC2．7．7．12）的作用下经由尿苷二磷酸半乳糖转变成葡萄糖-1-磷酸，与葡萄糖代谢系统汇合。
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遗传性果糖不耐症系半乳糖血症中的一种，发病率各国不同，是半乳糖分解代谢中，果糖二磷酸醛缩酶缺陷所致的代谢紊乱性疾病，其中半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶缺陷发病率约1∶5万～1∶1万果糖激酶缺陷是一种罕见和无症状的常染色体隐性遗传病根据在2.9万例尿糖阳性病人中发现4例该酶缺陷者，推测其发病率为1/13万。
某些特异性疾病的治疗膳食某些疾病特异地与某些食物或其所含成分物质有关，如苯丙酮酸尿症病人先天性缺乏苯丙氨酸羟化酶，以致苯丙氨酸及其衍生物积聚于体内而致脑损伤；半乳糖血症是由于病人缺乏半乳糖-1-磷酸转尿苷酰酶，而发生的半乳糖-1-磷酸引起的中毒；谷蛋白过敏症、蛋白质过敏症等病人分别对小麦蛋白质或蛋白质过敏。
尿苷二磷酸半乳糖-4-表异构酶缺乏性半乳糖血症本型罕见，尿苷二磷酸半乳糖-4-异构酶的编码基因位于lpter～lp32，根据酶缺乏累及组织的不同可以分为两种亚型：大多数患儿为红、白细胞内表异构酶缺乏和半乳糖-l-磷酸含量增高，但成纤维细胞和肝脏中酶活力正常，故患儿不呈现任何症状，生长发育亦正常;另有少数患儿酶缺陷累及多种组织器官，临床表现酷似转移酶缺乏性半乳糖血症，但红细胞内转移酶活性正常而半乳糖-1-磷酸增高可资鉴别。