浆细胞白血病造句

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少数患者发展为浆细胞白血病而死亡。
浆细胞白血病
1.继发性的浆细胞白血病预后差，平均生存期4.8个月。
患者，瘤细胞播散人血，外周血中浆细胞达20％以上者，称继发性浆细胞白血病。
部分多发性骨髓瘤患者晚期的血液中可出现大量浆细胞，发展为浆细胞白血病。
浆细胞白血病(plasmacelll，1lkemla，PCL)是一种起源于浆细胞的恶性克隆性疾病，外周血和骨髓中浆细胞明显增多为其特征。
浆细胞白血病(plasma cell leukemia，PCL)属少见类型的急性白血病，浆细胞白血病分为两类：原发性浆细胞白血病和继发性浆细胞白血病。
病理特征异常浆细胞广泛浸润可遍及全身各组织，如浆细胞浸润骨髓破坏了骨髓外周血屏障，进入物质循环而产生浆细胞白血病。
多发性骨髓瘤，典型病例有IgG型，IgA型，IgD型，IgE型，游离轻链型；不典型病例如孤立性骨骼浆细胞瘤，骨髓外浆细胞瘤，浆细胞白血病，不分泌型瓦尔登斯特伦氏巨球蛋白血症，重链病，淀粉样变性。
关于应用自体造血干细胞移植治疗浆细胞白血病的研究报道很少，Gemmel等采用自体造血干细胞移植治疗1例55岁原发性浆细胞白血病患者，获得完全缓解，又用利妥昔单抗(美罗华)作为维持治疗(375mg/m2，每周1次，共4周)，该例病人在维持治疗后4个月复发。
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2.对于原发性浆细胞白血病患者预后因素的研究指出，影响预后的因素有二：一是对化疗的反应，若化疗有效，则存活期较长，若无反应，则存活期很短;二是染色体核型，原发性浆细胞白血病和多发性骨髓瘤相似，均有多种染色体异常和癌基因突变，其中亚二倍体核型(hypodiploid karyotype)和13号染色体单体(monosome 13)或13q-与预后不良有较为密切的关系。
浆细胞白血病具有贫血，出血，继发感染，髓外浸润等急性白血病所共有的临床表现，相对而言，原发性浆细胞白血病的发病年龄较轻，肝，脾及淋巴结肿大较显著，无M成分或M成分水平有限，溶骨性病变缺如或较少，对化疗反应相对较好，继发性浆细胞白血病是多发性骨髓瘤的终末期，往往贫血，出血较重，M成分水平显著升高，溶骨性病变严重，对化疗耐药，Vela-Ojeda报告的24例中女性占62%，贫血88%，出血54%，意识障碍42%，体重减轻71%，肝大25%，脾大21%。
浆细胞白血病的治疗困难，继发性浆细胞白血病的治疗效果尤差，目前尚无浆细胞白血病的标准治疗方案或最佳化疗方案，对于原发性浆细胞白血病，可以试用治疗多发性骨髓瘤的M2方案或VAD方案，若效果不佳，再换用治疗急性白血病的联合化疗方案如柔红霉素，阿糖胞苷(Ara-C)，泼尼松(强的松)联合化疗方案，或长春新碱，环磷酰胺，柔红霉素，泼尼松(强的松)联合化疗方案，而对于继发性浆细胞白血病，因大多数已接受过治疗多发性骨髓瘤的联合化疗，且出现耐药或复发而发展为继发性浆细胞白血病，因此采用治疗多发性骨髓瘤的化疗方案往往不能奏效，故多应用治疗急性白血病的化疗方案。